每年6月21日的“世界漸凍人日”以及風(fēng)靡全球的“冰桶挑戰(zhàn)”活動(dòng)，旨在喚起公眾對(duì)肌萎縮側(cè)索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS，俗稱“漸凍癥”）的關(guān)注。這種罕見的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，像無形的“時(shí)間加速器”，悄悄撥快生命流逝的節(jié)奏；又似“寒冰”，從指尖、四肢到呼吸肌，逐步“凍結(jié)”患者的身體——神經(jīng)信號(hào)受阻，肌肉力量消散，最終喪失對(duì)身體的控制能力。

PART 01

癥狀：

從細(xì)微到致命“凍結(jié)”的過程

（一）ALS發(fā)病隱匿：早期可能只是擰鑰匙困難、走路易絆或說話含糊、吞咽易嗆咳。

（二）隨著病情進(jìn)展，癥狀從四肢擴(kuò)散至軀干最終連呼吸都成奢望。

（三）ALS的年發(fā)病率為（0.4～2.6）／10萬人，病程呈進(jìn)行性，多數(shù)確診后3～5年因呼吸衰竭離世，但物理學(xué)家霍金與病魔抗?fàn)?0余年，可見病情發(fā)展存在個(gè)體差異。

PART 02

診斷與治療：

多維度“解凍”方案

（一）診斷：需結(jié)合癥狀觀察、肌電圖（檢測神經(jīng)肌肉電活動(dòng)，核心依據(jù)）、血液生物標(biāo)志物及影像學(xué)檢查，逐一排除其他疾病。

（二）治療：雖無法根治，但多管齊下可延緩進(jìn)展：

1.藥物治療：利魯唑抑制神經(jīng)毒性，依達(dá)拉奉減少氧化損傷，反義寡核苷酸療法針對(duì)致病基因，如SOD1。

2.前沿探索：基因編輯與干細(xì)胞治療也為患者帶來新的曙光。

3.呼吸支持：呼吸機(jī)輔助呼吸可延長生存期。

PART 03

營養(yǎng)與護(hù)理：

守護(hù)生命質(zhì)量的關(guān)鍵

營養(yǎng)管理是ALS患者維持肌肉力量、延緩功能衰退的核心，需根據(jù)吞咽能力動(dòng)態(tài)調(diào)整：

1.早期：高蛋白、高熱量飲食（如雞蛋、牛奶、肉類），避免因能量不足加速肌肉流失。

2.輕度吞咽困難：改軟食/半流食（如粥、泥狀菜），少食多餐；

3.中重度吞咽困難：將食物進(jìn)一步制成細(xì)膩糊狀，或添加增稠劑以減少嗆咳風(fēng)險(xiǎn)；若出現(xiàn)頻繁嗆咳、體重持續(xù)下降或脫水等情況，需盡早實(shí)施經(jīng)皮內(nèi)鏡胃造瘺術(shù)（percutaneous endoscopic gastrostomy，PEG）以保證營養(yǎng)攝取，穩(wěn)定體重，延長生存期。

PART 04

心理支持與家庭護(hù)理：

構(gòu)建溫暖支撐網(wǎng)

ALS患者不僅承受身體痛苦，更面臨巨大的心理壓力。家人的角色不僅是照顧者，更是“情緒錨點(diǎn)”：

1.日常照護(hù)：家人需學(xué)習(xí)喂食時(shí)抬高頭部防嗆咳、拍背排痰防肺炎、定期翻身防壓瘡等技巧。

2.心理關(guān)懷：注重心理陪伴，主動(dòng)傾聽患者需求，用分享往事、討論興趣等方式緩解焦慮，幫助其維持對(duì)生活的掌控感。

PART 05

溝通與社會(huì)支持：

打破“沉默”的橋梁

患者雖喪失語言能力，但思想仍可傳遞：

（一）眼動(dòng)儀：通過紅外追蹤眼球選字交流。

（二）實(shí)驗(yàn)性腦機(jī)接口：正嘗試將腦電信號(hào)轉(zhuǎn)化為文字。

（三）社會(huì)各界人士亦可成為“破冰者”：

1.通過科普消除誤解，如“漸凍癥不傳染”“患者意識(shí)清晰”。

2.主動(dòng)提供實(shí)際幫助：如協(xié)助開關(guān)燈、調(diào)輪椅。

3.參與募捐支持藥物研發(fā)或加入志愿者團(tuán)隊(duì)為患者家庭提供“喘息服務(wù)”。

ALS是場與時(shí)間的“冰封之戰(zhàn)”，但科學(xué)治療、精心護(hù)理與社會(huì)關(guān)愛正不斷“融化”疾病的堅(jiān)冰。記住，在對(duì)抗ALS的路上，沒有人是孤軍奮戰(zhàn)。愿每一位患者都能在愛與科技支持下，活得更久、更有尊嚴(yán)。

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